|
Tedavisi Mümkün olan Bir
Hastalıktır…
BEHÇET
HASTALIĞI
Nedir?
Behçet sendromu ya da Behçet hastalığı (BS), tekrarlayan
oral (ağız) ve genital (cinsel organlar) ülserlerle, göz, deri,
eklem, damar ve sinir sistemi tutulumuyla giden, nedeni
bilinmeyen bir vaskülittir (damar ltihabı). BS, 1937 yılında
bir Türk doktoru olan Prof. Dr. Hulusi Behçet tarafından
tanımlanmıştır.
Ne kadar
sıktır?
BS dünyanın bazı yerlerinde daha sıktır. BS’nin coğrafik
dağılımı tarihi ipek yolu ile örtüşür. Japonya, Kore, Çin, İran,
Türkiye, Tunus ve Fas gibi Uzak Doğu, Orta Doğu ve Akdeniz
bölgesinde bulunan ülkelerde daha çok görülür. Yetişkin
popülasyonda görülme sıklığı Japonya’da 1/10.000 ve Türkiye’de
1-3/1000’dir. Kuzey Avrupa’da ise bu sayı 1/300.000
civarındadır.
ABD ve Avustralya’dan az sayıda vaka rapor edilmiştir.
Çocuklarda BS, yüksek riskli popülasyonlarda bile nadirdir. Tanı
kriterleri, BS hastalarının yaklaşık %3’ünde 16 yaşından önce
tamamlanmış olur. Hastalığın ortalama başlangıç yaşı 20-35’tir.
İki cinsiyet arasında eşit dağılmıştır fakat erkeklerde daha
ağır seyreder.
Hastalığın
nedenleri nelerdir?
Hastalığın nedenleri bilinmemektedir (idiopatik). BS’nin
gelişiminde genetik yatkınlık rol oynayabilir. Herhangi bir
tetikleyici neden yoktur. Hastalığın nedenleri ve tedavisi
üzerine araştırmalar çeşitli merkezlerde yürütülmektedir.
Kalıtımsal
mıdır?
Kesin bir
kalıtım biçimi yoktur ancak, genetik yatkınlık söz konusudur.
Özellikle Uzakdoğu ve Akdeniz kökenli hastalarda, hastalık bir
genetik belirleyici (HLA-B5) ile ilişkilidir. Literatürde
tanımlanmış bazı ailesel olgular mevcuttur.
Neden benim
çocuğum hasta oldu? Önlenebilir mi?
Hastalığın nedeni bilinmemektedir ve engellenmesi mümkün
değildir.
Bulaşıcı
mıdır?
Bulaşıcı değildir.
Esas
belirtiler nelerdir?
1) Ağız
yaraları (aftlar):
Bu lezyonlar hemen her hastada vardır. Ağız yaraları, hastaların
üçte ikisinde ilk bulgudur. Çocukların çoğunda, çocuklukta sık
görülen tekrarlayan ağız yaralarından ayırt edilemeyen çok
sayıda küçük yara gelişir. Büyük yaralar daha nadir görülür
fakat tedavisi çok zordur.
2) Genital
yaralar:
Erkek çocuklarda yaralar esas olarak skrotumda, daha nadir
olarak da peniste yerleşmiştir. Yetişkin erkek hastalarda bunlar
hemen her zaman iz bırakarak iyileşir. Kız çocuklarda esas
olarak dış genital organlar etkilenmiştir. Bu yaralar oral
aftlara benzerler. Ergenlik öncesi çocuklarda daha az genital
yara görülür. Erkek çocuklarda tekrarlayan orşitler (yumurtalık
iltihabı) görülebilir.
3) Deri
tutulumu:
Değişik deri lezyonları vardır. Akne (sivilce) benzeri lezyonlar
ancak ergenlikten sonra görülür. Eritema nodozum, genelde
bacakların alt kısmında yerleşen, kırmızı, ağrılı, ciltten
kabarık sertçe lezyonlardır. Bu lezyonlar ergenlik öncesi
çocuklarda daha sıktır. “ Paterji reaksiyonu” , BS hastalarında
bir
iğne ucu batırılmasına derinin verdiği yanıttır. Bu, BS’de
tanısal bir test olarak kullanılabilir. Ön kolun derisine steril
bir iğne batırılmasından sonra, 24-48 saat içinde bir papül ya
da püstül oluşur.
4) Göz
tutulumu :
Bu, hastalığın en ciddi tablolarından biridir. Toplumda görülme
sıklığı %50 olduğu halde , erkek çocuklarda %70’e kadar çıkar.
Kızlar daha az etkilenir. Hastalık, hastaların çoğunda iki
taraflıdır. Genellikle, gözler sendromun başlangıcından sonraki
ilk 3 yıl içinde tutulur. Göz hastalığı, alevlenmelerle giden
kronik bir seyir gösterir. Gözün hem ön hem arka kamaraları
tutulur (anterior ve posterior üveit) Her alevlenmede sonra,
giderek görme kaybına neden olacak bazı yapısal hasarlar oluşur.
5) Eklem
tutulumu :
BS’li çocukların yaklaşık %30-50 sinde eklem tutulumu görülür.
Genellikle, ayak bileği, diz, el bileği ve dirsek eklemleri
etkilenir. Monoartiküler (tek eklem tutulumu ) ya da
oligoartiküler (4 ya da daha az eklem tutulumu) tutulum
gözlenir. Bu iltihap genellikle birkaç hafta sürer ve araz
bırakmadan düzelir. BS artritinin eklem hasarıyla sonuçlanması
çok nadirdir.
6)
Nörolojik tutulum:
BS’li çocuklarda nadir de olsa nörolojik tutulum görülebilir.
Sara nöbetleri, artmış kafa içi basıncıyla ilişkili baş ağrısı
ve beyin bulguları karakteristiktir. En ağır biçimi, erkeklerde
görülür. Bazı hastalar, psikiyatrik problemler geliştirebilir.
7) Çocukluk çağı BS’da damar tutulumu %12-20 oranında
görülür. Kötüye gidişin bir göstergesi olabilir. Genelde vücutta
büyük damarlar tutulur. En sık tutulanlar baldırdaki
toplardamarlardır. Baldırlar şişer ve ağrılıdır.
8)
Gastrointestinal tutulum:
Özellikle Uzak Doğulu hastalarda yaygındır. Bağırsak
incelemesinde ülserler (yaralar) görülebilir.
Hastalık
her çocukta aynı mıdır?
Her çocukta aynı değildir. Bazıları, oral ülserlerle giden
hafif hastalık geçirirken, bazılarında deri lezyonları olabilir;
diğerlerinde göz ya da sinir sistemi tutulumu görülebilir.
Ayrıca, kız ve erkek çocuklar arasında farklılıklar vardır.
Erkeklerde genelde, daha sık göz ve damar tutulumu olur ve daha
şiddetli bir hastalık seyri gözlenir.
Çocuklardaki hastalık, erişkinlerdekinden farklı mıdır?
BS erişkinlere oranla çocuklarda daha nadirdir. Ergenliğe
geçiş ile birlikte bazı farklılıklar görülür. Ergenlik sonrası
çocuklarda hastalık daha çok erişkin hastalığına benzer.
Yetişkinlere oranla çocuklarda daha fazla ailesel olguya
rastlanır. Bazı istisnalara rağmen genel anlamda, çocuklardaki
BS erişkin hastalığına benzer.
Nasıl tanı
konur?
Tanı esas olarak kliniktir. Hastanın BS için tanımlanmış
uluslararası kriterleri doldurması 1-5 yıl sürebilir. Genellikle
tanı ortalama 3 yıl gecikir. BS’ye özgü laboratuar bulguları
yoktur. Çocukların yaklaşık yarısı HLA- B5 taşırlar. Bu daha
şiddetli hastalık ile ilişkilidir. Daha öncede tanımlanmış olan
paterji deri testi, hastaların yaklaşık %60-70’inde pozitiftir.
Damar ya da sinir sistemi tutulumunu tanımak için damarların ya
da beynin özel olarak görüntülenmesi gerekmektedir. BS
çok-sistemli bir hastalık olduğundan göz uzmanı, dermatolog ve
nörolog hastaların tedavisine katılmalıdır.
Testlerin
önemi nedir?
1. Paterji deri testi tanı için önemlidir. Uluslar arası
Çalışma Grubunun Behçet Hastalığı sınıflandırması kriterlerine
de dahildir. Ön kolun iç yüzeyine steril bir iğne 3-5 defa
batırılır. Çok az acıtır. Reaksiyon 24-48 saat sonra
değerlendirilir. Bu aşırı hassasiyet kan alınan bölgelerde ya da
cerrahi sonrası da hastalarda gözlenebilir, bu nedenle BS
hastalarına gereksiz girişimler yapılmamalıdır.
2. Ayırıcı tanı için bazı kan tetkikleri yapılır fakat BS
için özgül olan hiçbir laboratuar tetkiki yoktur. Genel iltihabı
gösteren tetkikler hafifçe yükselmiştir. Bu testlerde orta
derecede anemi ve beyaz kan hücrelerinde artış saptanabilir.
Eğer hasta hastalığı ya da ilaç yan etkileri açısından
izlenmiyorsa, bu testleri tekrar etmeye gerek yoktur.
3. Damarsal ya da nörolojik tutulumu olan çocuklara çok
sayıda görüntüleme tekniği uygulanır.
Hastalık ne
kadar sürer?
Genelde hastalığın seyri iyileşme ve alevlenme dönemleriyle
gider. Hastalığın aktivitesi zaman içinde azalır.
Hastalığın uzun dönemli sonuçları (prognoz) nelerdir?
Çocukluk çağı BS hastalarında uzun süreli izleme ilişkin yeterli
veri yoktur. Elimizdeki verilere dayanarak tedavi gerektirmeyen
pek çok BS hastasının olduğunu söyleyebiliriz. Ne var ki, göz,
sinir sistemi ve damar tutulumu olan çocuklar özel bir tedavi ve
takip gerektirir. Genç erkekler, bir şekilde hastalığı kızlardan
daha ağır geçirirler. Gözler, hastalığın ilk birkaç yılı içinde
tutulur. Özellikle bazı ırklarda (örn. Japonlar) görüldüğü gibi,
damar tutulumu (akciğer atardamarlarının yırtılması ya da diğer
anevrizmalar), ağır merkezi sinir sistemi hastalığı, bağırsak
ülserleri ve delinmeleriyle giden ender olgularda BS ölümcül
olabilir. Uzun dönem problemlerin (morbidite) başlıca nedeni çok
ağır seyredebilen göz hastalığıdır. Çocuğun büyümesi steroid
tedavisine ikincil olarak duraklayabilir.
Tam
iyileşme mümkün müdür?
Bazı hafif olgular tamamen iyileşebilir fakat genellikle
çoğunda uzun süreli iyileşme dönemleri görülür.
Hastalık çocuğun ve ailenin günlük hayatını nasıl
etkileyebilir? Herhangi bir kronik hastalık gibi BS de çocuğun
ve ailenin güncel hayatını etkiler. Eğer hastalık, göz ve diğer
önemli organ tutulumu olmaksızın sürüyorsa genelde aile normal
hayatını sürdürebilir.
Bu grupta, en yaygın problem genellikle tekrarlayan ağız
yaralarıdır, öyle ki, çoğu çocukta sorun olabilir. Bu lezyonlar
çok ağrılı olup yeme içmeyi engelleyebilir. Göz tutulumu da aile
için ciddi problem olabilir.
Okula
gidebilir mi?
Kronik hastalığı olan çocukların eğitime devam etmesi
gereklidir. BS’de eğer göz ya da diğer önemli organ tutulumu
yoksa çocuk düzenli olarak okula gidebilir. Görmede azalma özel
eğitim programlarını gerekli kılabilir.
Spor
yapabilir mi?
Eğer yalnız deri ve mukoza tutulumu söz konusuysa çocuk spor
aktivitelerine katılabilir. Eklem iltihabı atakları sırasında
spordan kaçınılmalıdır. BS’deki artrit kısa sürelidir ve tamamen
iyileşir. İltihap çözüldükten sonra hasta spora tekrar
başlayabilir. Ancak, göz ve damar problemleri olan çocuklarda
hareket kısıtlanmalıdır. Alt ekstremitelerde damar problemi olan
çocukların uzun süre ayakta kalmaları tavsiye edilmez.
Beslenme
nasıl olmalıdır?
Besin alımına karşı herhangi bir kısıtlama yoktur.
İklim
hastalığın seyrini etkileyebilir mi?
Hayır, iklimin BS’nin seyri üzerine belirgin etkisi yoktur.
Çocuk
aşılanabilir mi?
Çocuğun hangi aşıyı alabileceğine hekim karar vermelidir.
Eğer hasta immün baskılayıcı ilaç ile tedavi ediliyorsa (steroid,
azatioprin, siklosporin A, siklofosfamid, anti-TNF) canlı
zayıflatılmış virüs aşılarıyla (kızamıkçık, kızamık, kabakulak,
oralpolio) aşılanma ertelenmelidir. Canlı virüs içermeyip yalnız
enfeksiyöz protein içeren (tetanoz, difteri, polio salk, hepatit
B, boğmaca, pnömokok, hemofilus, meningokok) aşılar
uygulanabilir.
Cinsel
yaşam, gebelik ve doğum kontrol nasıl olmalıdır?
Cinsel hayata ilişkin önemli problemlerden biri genital
yaraların oluşmasıdır. Bunlar tekrarlayıcı ve ağrılı olup cinsel
birleşmeyi engelleyebilir. BS’li kadınlar hastalığı hafif
geçirdiği için normal bir gebelik sürebilirler. Eğer immün
baskılayıcı ilaç kullanıyorlarsa doğum kontrolü uygulamaları
gereklidir. Bu nedenle doğum kontrolü için ve gebelik durumunda
doktorlarına danışmaları gereklidir.
Behçet hastalığında göz tutulumu nasıl olur, belirtileri
nelerdir ?
Behçet
hastalığının göz tutulumu ön üveit, arka üveit veya ön ve arka
üveitin bir arada görüldüğü "panüveit" şeklinde olabilir. Göz
tutulumu olan hastalarda yukarıda anlatılan üveit belirtileri
görülür. Bu belirtiler arasında "hipopyon" dediğimiz Behçet
hastalarında daha sık görülen bir belirti yer alır ve hastalığın
ağır hasar bırakacak tarzda seyredebileceği olasılığını gösterir
Behçet hastalığında göz tutulumu sıklığı nedir ve ne zaman
ortaya çıkar ?
Behçet
hastalığında göz tutulumu hastaların yaklaşık %45-55'inde
görülür. Bu oranlar hastaneye başvuran hastalardan elde edilen
veriler olması nedeni ile toplumdaki gerçek oranı
yansıtmamaktadır. Behçet hastalığı tanısı bazen göz hastalığının
başlaması ile birlikte konulur. Bunun sebebi diğer sistem
bulgularının hastayı hekime gitmeye zorluyor olmayışıdır. Diğer
sistem bulguları nedeni ile tanı konulan hastalarda bir süre
sonra göz tutulumu ortaya çıkabiliyorsa da bu oran oldukça
düşüktür. Göz tutulumu tek gözde başlayıp aynı gözde devam
edebilir. Ancak çoğunlukla hastalık her iki gözdedir.
Behçet hastalığında kimler göz tutulumu ve şiddeti açısından
yüksek risk altındadır ?
Behçet
hastalığında göz tutulumu ve hastalığın gözdeki görünümü olan
üveitin ağır geçmesi ve bu bağlamda ciddi görme kayıplarına yol
açması hastalığın erken yaşta başlaması ve erkek cinsiyeti ile
ilişkilidir. Göz tutulumu erkeklerde kadınlara oranla daha
sıktır. Göz tutulumu olması aynı zamanda hastalığın ağır
seyredeceğinin bir bulgusu olmaktadır. Göz hastalığının ciddi ve
hasar bırakacak tarzda seyredeceğinin en önemli işareti
aktivasyon dediğimiz alevlenme bulgularının sık ve yoğun şekilde
seyreder tarzda olmasıdır.
Behçet hastalığında göz tutulumu nasıl seyreder ve ne gibi
faktörler üveit ataklarını uyarır ?
Göz
tutulumunun klinik görünümünün bir özelliği olan atakların
sıklığı ve şiddeti hastadan hastaya fark göstermektedir. Söz
konusu atakların ortaya çıkıp kaybolması gözün normal doku ve
yapılarının kalıcı hasar geliştirmesine neden olur; bu da
üveitin en önemli prognostik değerlendirmesi olan kalıcı görme
kayıplarına yol açar. Üveit ataklarının ortaya çıkışının
herhangi bir ön işareti yoktur. Hastalığın çok iyi takip
edilmesi takipler esnasında gözlenen klinik değişimlere göre
tedaviler düzenlenmesi, tedavilerin protokol dahilinde yapılması
ve protokollerdeki parametrelerin sağlanamaması halinde ikili
tedaviye geçilmesi önem taşımaktadır. Stres, aşırı yorgunluk,
düzensiz ilaç kullanımı ve ateşli hastalıklar üveit ataklarını
uyarabilir. Özellikle ilaçların önerildiği şekilde ve düzenli
olarak kullanılmaması hastalığın alevlenmesine yol açabilir.
Olayın bu boyutu göz önüne alınarak tedavinin düzgün olarak
yapılması konusunda uyarılara devam edilmelidir.
Behçet hastalığında göz tutulumu olan her hastada tedavi gerekir
mi ?
Göz merceği
"lensin" gerisinde vitreus boşluğunu dolduran vitreusun iltihabı
"vitritis" olarak bilinmektedir. Göz bulgusu olarak sadece
vitritis saptanan hastalara tedavi verilmeyebilir. Ön üveiti
olan hastalara iltihabın baskılanması için kortikosteroid içeren
topikal göz damlaları ve merhemi verilir. İris ile göz merceği
arasında oluşabilecek yapışıklıkların ayrılması amacı ile göz
bebeğini (pupilla) genişletici damlalar belirlenen sıklıklarla
verilir. Yapışıklık gelişme riski yüksek olan hastalara
pupillayı kuvvetli olarak genişleten ilaçlar daha sık aralıklar
ile verilir. Arka veya panüveiti olan hastalara ise sistemik
kortikosteroid ve bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar
hastalığın şiddetine göre belli dozlarda ve tek veya kombine
olarak uygulanabilir. Sistemik kortikosteroidler ve bağışıklık
sistemini baskılayıcı ilaçlar göz tutulumu dışında hastalığın
büyük damar ve nörolojik tutulum gibi ciddi formlarında da
kullanılır.
Behçet hastalığında görme kaybı riski nedir ?
Ataklar
esnasında göz dokularında meydana gelen geçici hasarlar nedeni
ile görme azalması oluşur. Tekrarlayıcı ve şiddetli ataklar
sonrası gözün özellikle arka tabakalarında meydana gelen hasar
nedeni ile kalıcı görme kayıpları oluşur. Göz tutulumu görme
merkezini hasarlayıcı şekilde olmayan ve/veya kadın olan
hastalarda görme uzun süreli iyi düzeyde korunabilmektedir.
Türkiye ve Japonya gibi ülkelerde görme kaybı riskinin daha
fazla oluşu Behçet hastası sayısının fazla olmasından
kaynaklanır. Kuzey Amerika gibi ülkelerde ise hastalık daha
seyrek görülür.
Behçet hastalığında göz tutulumu olan hastalar nasıl takip
edilir ?
Göz tutulumu
olan hastalar göz kliniklerinin uvea hastalıkları birimlerince
belli aralıklarla düzenli olarak takip edilir. Hastaların yeni
belirtilerin ortaya çıkışı açısından dikkatli olmaları istenir
ve kontrol muayenesi dışında atak gelişimi şüphesi olması
halinde bile acil olarak takip edildikleri göz kliniğine
başvurmaları önerilir. Hastaların kontrol muayenelerine düzenli
olarak gelmeleri hastalığın seyrinin takibi, ilaç tedavisinin
şeklinin, dozunun ve yan etkilerinin belirlenmesi, ve hastalığın
komplikasyonlarının saptanması açısından önem taşır.
TEDAVİSİ
MÜMKÜN OLAN BİR HASTALIKTIR...
HİÇ BİR
HASTALIK YOKTUR Kİ ŞİFASI OLMASIN, ÖLÜM HARİCİNDE!!!
0326 413 01 77
0532 631 86 79
0555 347 62 53
0542 215 54 72
Sağlıklı Bir
Yaşam Dileklerimizle... |
